Спина бифида.
Что такое спина бифида Вы можете узнать из этой статьи...
Pacщeплeниe пoзвoнoчникa мoжeт paзвитьcя нa вceм eгo пpoтяжeние, нo нaибoлee чacтo пopaжaeт пoяcничный oтдeл — дo 85% cлучaeв. Ocтaльныe фopмы бывaют в гpуднoм и шeйнoм oтдeлe пoзвoнoчникa. Пo cтaтиcтикe тaкaя aнoмaлия вcтpeчaeтcя пpимepнo у 7 нoвopoждeнныx нa 10000. Бoльшую чacть этoй пaтoлoгии пoзвoнoчникa cocтaвляeт spina bifida posterior – нeзapaщeниe дужeк пoзвoнкoв.
Haибoлee чacтo зaбoлeвaниe вcтpeчaeтcя в пepвoм шeйнoм пoзвoнкe (aтлaнтe), a тaкжe нa уpoвнe 1 и 12 гpудныx пoзвoнкoв и у 5 пoяcничнoгo пoзвoнкa. Спина бифида — это заболевание, которое относят к порокам развития нервной трубки, являющимся врожденными. Нервная трубка начинает свое формирование в самом начале беременности. У малышей с диагнозом бифида она не развивается полностью, что вызывает дефект костей позвоночника и спинного канала.
Тяжелая форма спина бифида.
Расщепление позвоночника у детей влияет на опорно-двигательную систему. Диагноз спина Bifida можно встретить только у 5-7 новорожденных из 10 000. Данную патологию невозможно излечить у детей полностью, можно только слегка облегчить. Этот дефект различают по типу и степени тяжести заболевания. Ребенку начиная от рождения при легкой форме заболевания бифида следует носить корсет. Постепенно, по мере его роста, размер корсета меняется. Но если форма заболевания более тяжелая, тогда используется инвалидная коляска.
Лечение притормаживает деформацию, а также может сохранить двигательную активность. В большинстве случаев spina bifida возникает в результате нарушения закрытия концов нервной трубки или их повторного открытия. У человека нервная трубка формируется из эктодермы, ее замыкание происходит на 21-28-й день после зачатия. При нарушении процессов формирования нервной трубки в зависимости от места появления дефекта образуется либо анэнцефалия, либо spina bifida.
Возникновение spina bifida обусловлено как наследственными факторами, так и воздействием факторов внешней среды. Среди наследственных особенностей можно выделить половые и этнические различия, повышенную степень конкордантности у монозиготных близнецов, мутации генов и хромосомные нарушения. Необходимо учитывать факт рождения детей с spina bifida в анамнезе и наследственном анамнезе.
Повышать риск появления spina bifida могут лекарственные средства, нарушающие обмен фолатов (триметоприм, сульфасалазин, карбамазепин, фенитоин, вальпроевая кислота и другие противосудорожные средства и т. д.), злоупотребление алкоголем, метанол. К приобретенным факторам, способным приводить к возникновению ДНТ, относят сахарный диабет, гипертермию, курение и т. д.
Определенную роль в развитии патологии могут, кроме того, играть такие факторы, как место проживания, время года, в которое произошло зачатие, возраст матери, социально-экономические условия, а также алиментарный фактор. В мировой практике известны несколько типов заболевания, имеющие различную степень тяжести: Скрытое расщепление позвоночника – относительно легкая форма заболевания. В данном случае происходит лишь изменение позвонка, а никакого явного выпячивания в проблемном месте не наблюдается.
У малыша может быть впадина или же пятно на месте аномалии. И такая стадия заболевания протекает практически бессимптомно. Но при обследовании можно обнаружить аномалию в развитии спинного мозга.
Менингоцеле – умеренная форма заболевания. Именно она наиболее распространена. На этой стадии позвонок расщеплен, спинномозговой канал открыт, но выпячивание за костные структуры позвонка происходит только из-за мягких мозговых оболочек. А сам спиной мозг сохраняется интактным. У большинства новорожденных, имеющих такую проблему нормальные двигательные функции, но уже могут наблюдаться нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря, возникают частичные парезы. При этой стадии заболевания рекомендовано хирургическое вмешательство, цель которого — высвободить спиной мозг, закрыв дефект.
Липоменингоцеле – тоже умеренная форма заболевания. При такой аномалии, прикрепленная к спинному мозгу жировая ткань начинает всячески оказывать на него давление. Серьезных повреждений нервов нет. Также существуют проблемы в работе кишечника и мочевого пузыря. На этой стадии развития аномалии тоже показано хирургическое вмешательство.
Миеломенингоцеле – самая тяжелая форма заболевания. Спинальный канал открыт, происходит выпирание массы, состоящей из нервов, их спинного мозга, а также из мягких мозговых оболочек. И все это покрыто недоразвитой кожей. Ниже дефекта у больных наблюдаются парезы, а также некоторые нарушения в работе органов малого таза. А самое главное – это повреждение нервов.
Факторы риска спина бифида.
К повышенным факторам риска формирования спина бифида относят:
- Наличие дефекта развития спинной трубки у старших детей.
- Женщина, имеющая близкого родственника со спина бифида, имеет большие шансы родить ребенка с таким же диагнозом.
- Диагноз спина бифида может быть поставлен ребенку, мать которого постоянно испытывала в своем рационе недостаток фолиевой кислоты. Помните, что этот витамин является крайне необходимым для плода.
- Прием препаратов вальпроевой кислоты может способствовать развитию дефекта спинномозговой трубки, так как препятствует нормальному усвоению витамина В9.
- Ожирение.
- Повышение температуры тела во время беременности.
Клиническая картина при спина бифида складывается из местных изменений и неврологических расстройств. На уровне незаращения дуг позвонков имеется грыжевидное выпячивание, которое с возрастом ребёнка может увеличиваться в размерах. При этом покровы его истончаются, изъязвляются, возникают ликворные свищи. При скрытой форме спина бифида кожа на уровне незаращения дуг позвонков может быть совершенно нормальной, либо имеются гипертрихоз (смотри полный свод знаний), рубцовые изменения, хвостовидные образования и другие.
Неврологические нарушения чаще всего связаны с поражением нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста, могут встречаться в различных сочетаниях. Отмечаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофией мышц, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых, реже — поясничных корешков. Наиболее часто отмечаются нарушения функции тазовых органов: недержание мочи и кала, паралитические запоры, задержка мочеиспускания. Могут выявляться трофические и вазомоторные нарушения нижних конечностей.
Отмечается понижение или отсутствие рефлексов (коленных, ахиллова, подошвенных), а также кремастерного и анального. Скрытая форма спина бифида чаще протекает бессимптомно, однако при ней могут наблюдаться как симптомы выпадения, так и симптомы раздражения нервной системы в виде пояснично-крестцовых болей, гиперестезий, парестезий на нижних конечностях, ночного недержания мочи, императивных позывов к мочеиспусканию. При спина бифида нередко наблюдаются различные деформации стоп, чаще косолапость. Цереброспинальная жидкость при скрытой форме спина бифида имеет нормальный состав.
Диагноз спина бифида.
Скрытую позвоночную расщелину (spina bifida occulta), как и расщепление тел позвонков (spina bifida anterior), выявляют главным образом с помощью рентгенологического исследования. Большие дефекты, сопровождающиеся выпадением содержимого позвоночного канала, могут быть заподозрены при клинических обследованиях больного.
Возможные симптомы при тяжелой форме spina bifida:
- паралич ног;
- ухудшение функций мочевого пузыря;
- ухудшение функций кишечника;
- гидроцефалия – случается в 75% случаев миеломенингоцеле (требует неотложного оперативного вмешательства для восстановления оттока ликворной жидкости из головного мозга;
- аномалия Арнольда-Киари – смещение мозга в верхний шейный позвонок, что провоцирует нарушения речи, глотания, функций ног и рук;
- сколиоз;
- кифоз;
- дисплазия тазобедренных суставов;
- косолапость;
- преждевременное половое созревание;
- депрессия и другие невротические состояния;
- ожирение;
- дерматологические заболевания;
- болезни сердца и сосудов;
- зрительные нарушения.
Лечение такого недуга, как - Спина бифида.
Если у ребенка нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при спина бифида производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в спинномозговой канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.
Если у ребенка со спина бифида имеется параплегия (то есть паралич обеих ног), то он будет вынужден пользоваться инвалидным креслом. При наличии движений в области бедер у ребенка имеются хорошие шансы, он может передвигаться с помощью особых подпорок.
К счастью, больные со спина бифида могут вести активный образ жизни при соответствующем уходе за ними.
Осложнения при спина бифида.
Выраженность осложнений зависит, прежде всего, от уровня поражения. Чем опасна спина бифида:
- Неврологические осложнения: гидроцефалия (у 30% с рождения, еще у 60 – 70% — после ликвидации дефекта), когнитивные нарушения, судороги (у 20% больных), мальформация Киари 2 типа (у 30% детей).
- Урологические осложнения: недержание мочи, нарушение мочеиспускания, расширение мочеточников, инфекция мочевыводящих путей и почечная недостаточность.
- Пролежни возникают у 85 – 95% детей, особенно подросткового возраста в сочетании с ожирением. У детей младшего возраста пролежни часто связаны с операциями, загрязнением мочой или калом, трением кожи и ожогами.
- Прогноз болезни без лечения плохой. Большинство детей умирает в течение первого года жизни от гидроцефалии или мозговой инфекции. Для улучшения выживаемости необходима операция впервые 2 месяца жизни. В дальнейшем на первый план среди причин смерти выходит почечная недостаточность. Для ее предотвращения необходимо соблюдение стерильности при катетеризации мочевого пузыря, соблюдение режима опорожнения органов малого таза. При правильном уходе и лечении более 95% детей с миеломенингоцеле сохраняют нормальную функцию почек и способны жить в течение многих лет.
Профилактика спина бифида:
Многие врожденные заболевания у детей можно предотвращать. Для этого применяются меры профилактики, которые воздействуют на еще не родившегося ребенка или его будущую маму:
- Необходимо проходить медико-генетическое консультирование при наличии аномалий или выкидышей у близких родственников или в предыдущей беременности.
- Своевременная ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить пороки развития нервной трубки.
- Профилактический прием фолиевой кислоты показан всем беременным женщинам для снижения риска аномалий развития плода.
- Повышенную дозу фолиевой кислоты принимают женщины с отягощенным анамнезом по рождению детей с аномалиями, а также при обнаружении авитаминоза в организме будущей мамы.
- Исключение во время беременности вредных воздействий, интоксикаций, стрессов. Прием лекарственных препаратов также должен быть согласован с врачом.
- Предотвращение или раннее лечение инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной природы во время беременности.