Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (коровье бешенство).
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — данное заболевание носит тяжелый дегенеративный характер, при этом она постоянно прогрессирует. Локализуется в базальных ганглиях, спинном или головном мозге. У этого заболевания есть также и другие названия: псевдосклероз спастический, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, коровье бешенство.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) довольно-таки редко встречающееся дегенеративное заболевание головного мозга, связанное с накоплением в нейронах патологического белка приона. Клиническое проявление болезни Крейтцфельдта-Якоба обозначается слабоумием, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, миоклониями, симптомами поражения мозжечка и нарушением зрения.
Первое описание болезни, было сделано еще в 1920 г. немецким невропатологом Гансом Герхардом Крейтцфельдтом, а изучавший это же заболевание немецкий невропатолог Альфонс Якоб в 1921 г. обнаружил сочетание возникающих при этой патологии нарушений психики с симптомами, возникающими при поражении пирамидной и экстрапирамидной систем, а также передних рогов спинного мозга. В своем описании А. Якоба, данное заболевание определяет как псевдосклероз спастический. Выделяют несколько стадий заболевания.
Классификация болезни Крейтцфельдта—Якоба.
Согласно классификации, заболевание Крейтцфельдта—Якоба подразделяется на 4 типа:
Классический.
В данной форме заболевания прионы поражают головной мозг без видимых на то причин. Подобный вид коровьего бешенства имеет место быть, как правило у людей старше 50 лет, и встречается крайне редко — в 1-2 случаях на миллион. Проявляется инфекция полной или частичной потерей памяти, внезапными переменами настроения, снижением интереса к жизни. Впоследствии больной утрачивает способность обслуживать себя, теряет зрение и практически перестает говорить. На последних стадиях пациента беспокоят сильные галлюцинации.
Наследственный.
Течение стадий заболевания аналогично классическому типу, но причиной, вызвавшей болезнь, является генетическое наследование прионов.
Ятрогенный.
Данным типом заболевания пациент заражается при оперативном вмешательстве через лекарства, плохо стерилизованные инструменты, оболочки мозга, применяемые для закрытия ран. В 21 веке вероятность заражения болезнью Крейтцфельдта—Якоба во время операции практически нулевая.
Новый вариант.
Форма заболевания, при которой заражение происходит через мясную пищу, содержащую зараженные ткани. Известно о более чем ста случаях заболевания с 1995 года. Болезнь особенно часто может поражать молодых людей, средний возраст которых равен 20 годам. Начальная стадия заболевания отмечается депрессией, потерей интереса к увлечениям и работе, замкнутостью и желанием одиночества. Далее наступает нарушение координации движений, отсутствие возможности самостоятельно есть и приводить себя в порядок. В отличие от классического типа, при данном варианте заболевания слабоумие наступает в последнюю очередь, и пациент осознает все происходящее с ним.
Также установлено, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет инфекционный характер. Заражение может произойти при пересадке зараженных прионами тканей через нейрохирургический инструмент и препараты крови, при введении некоторых гормональных препаратов (человеческого гонадотропина для лечения бесплодия и соматотропина для терапии гипопитуитаризма). Болезнь Крейтцфельдта-Якоба новой формы может развиться после употребления в пищу мяса заболевших животных (коровы) или носителей инфекции (овец и коз).
В результате проведения ряда исследований стало известно, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба связана с проникновением в организм инфекционного белка — приона. В своей норме в клетках головного мозга человека содержится здоровый прион, который имеет несколько другое строение. Инфекционный прион при попадании в организм человека не разрушается, а с током крови поступает в головной мозг и там откладывается на поверхности нейронов. Его взаимодействие с нормальными прионами мозговой клетки приводит к тому, что они изменяют свою структуру, постепенно трансформируясь в патогенную, подобную инфекционному приону форму. Патогенные прионы вскоре образуют бляшки и приводят к гибели нейрона.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет достаточно продолжительный инкубационный период. Это связанно со временем, которое необходимо для проникновения инфекционных прионов в мозговую ткань и патогенной трансформации здоровых прионов. Продолжительность инкубационного периода напрямую зависит от того, каким способом было получено заражение.
В случае инфицировании тканей головного мозга, зараженным хирургическим инструментом, болезнь Крейтцфельдта-Якоба развивается через 15-20 месяцев. А если инфицирование произошло через имплантированные в околомозговые структуры ткани (например твердую мозговую оболочку, роговицу глаза), то тогда инкубационный период может длиться до 5,5 лет. При внутримышечном введении инфицированных лекарственных препаратов (например гонадотропина, соматотропина, содержащих бычий тромбин гемостатиков) болезнь Крейтцфельдта-Якоба может начать свое проявление спустя 12,5 лет.
Отмечаются также наследственные формы болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанные с генетическими нарушениями, которые приводят к образованию патологических прионов.
Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба.
В большинстве случаев болезнь Крейтцфельдта-Якоба может охарактеризовываться постепенным развитием, но также возможно подострое или острое начало. Примерно в 30% случаев болезнь Крейтцфельдта-Якоба может начинаться с продромальных симптомов - это раздражительность, рассеянность, головные боли, нарушение сна, головокружение, ухудшение памяти, снижение зрения, безынициативность, снижение либидо, изменение поведенческих реакций. Возможно также проявление эпизодического возникновения эйфории или беспочвенного страха, отрывистые бредовые или галлюцинаторные переживания.
Из неврологических нарушений в продромальном периоде, могут также отмечаться: шаткость во время ходьбы, парестезии, расстройство высших функций коры головного мозга (алексия, акалькулия). Были даже описаны несколько случаев, когда болезнь Крейтцфельдта-Якоба дебютировала с появления корковой слепоты.
В стадии развернутых клинических проявлений болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется прогрессирующим спастическим параличем (параплегией или гемиплегией), атаксией, эпилептическими припадками. Как правило возникают экстрапирамидные нарушения: мышечная ригидность, атетоз, тремор. Отмечено, что практически у всех больных наблюдаются миоклонии — быстрые неритмичные сокращения отдельных мышц. Также весьма часто отмечается миоклонус губы и века.
Могут наблюдаться вторичные генерализованные миоклонические приступы. Проявляется и нарастает ярко выраженная деменция, которая сопровождается нарушениями речи, даже может привести к ее полному распаду. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба отличается преобладанием психиатрической симптоматики и расстройств чувствительности. В 100% случаев этот вариант сопровождается мозжечковыми нарушениями, хотя при спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба расстройства функции мозжечка наблюдаются лишь в 40% случаев.
В терминальной стадии болезнь Крейтцфельдта-Якоба характеризуется глубокой деменцией. Пациенты становятся не контактны, находятся в состоянии прострации, теряется контроль над функцией тазовых органов. Отмечаются гиперкинезы, ярко выраженные мышечные атрофии, нарушения глотания, пролежни. Также возможна гипертермия и эпилептические приступы. Смерть у таких пациентов наступает в коматозном состоянии на фоне децеребрационной ригидности и выраженной кахексии.
Диагностика болезни Крейтцфельдта–Якоба.
Способов постановки точного диагноза данной болезни в начале ее течения, к сожалению на сегодняшний день не существует. Специалисты могут только предположить заболевание с помощью семейного анамнеза, неврологических тестов и некоторых других диагностических процедур.
Конечно в первую очередь больной будет направлен на электроэнцефалографию. Во время данной процедуры на голову обследуемого больного прикрепляются электроды, которые служат для измерения электрической активности головного мозга. В случае наблюдения нарушений в данной активности могут указывать на то, что спровоцированы они болезнью Крейтцфельдта—Якоба.
Помимо электроэнцефалографии о развитии данного заболевания могут также свидетельствовать и результаты МРТ. Такое исследование основывается на применение магнитных полей высокой мощности для создания изображения тканей мозга на мониторе. Применяя этот способ, можно получить предельно качественную картинку серого и белого вещества, при следующем за тем осмотре можно выявить изменения, которые являются признаками заболевания.
Для постановки возможного диагноза проводится также анализ спинномозговой жидкости. Для этого производится люмбальная пункция и исследование полученного ее путем материала. Здесь признаком заболевания может быть наличие протеина, которого в здоровом состоянии быть не должно.
Также применяется еще один этап обследования — биопсия миндалин, ткани которых способны накапливать в себе признаки прионной инфекции. Правда этот метод диагностики заболевания считается самым ненадежным из всех перечисленных.
Наиболее надежным анализом при диагностировании коровьего бешенства врачи предпочитают считать биопсию мозга. Данная процедура основывается на том, что у пациента забирают небольшое количество клеток с помощью специальной иглы. Данный метод дает возможность осмотреть пораженную ткань вблизи и сделать самые точные выводы о том, насколько и какой инфекцией поражен головной мозг.
Лечение болезни Крейтцфельдта–Якоба.
Как правило, при данном недуге терапии нет. Проводится только симптоматическое лечение. В случае выявлении БКЯ необходимо отменить все лекарственные препараты, ведь их действие может негативно влиять на мнестические функции и поведение пациента. Разнообразное множество потенциальных терапевтических вмешательств при БКЯ остаются в настоящее время на уровне дискуссии. Традиционные же противовирусные средства, такие как амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация и вакцинация человека и животных, оказались вообще неэффективными.
Среди лекарств положительно влияющих на процесс:
Брефелдин А, разрушая аппарат Гольджи, препятствует синтезу PrPSc в инфицированной культуре клеток.
Блокаторы кальциевых каналов, в частности NMDA-рецепторов, способствуют более длительному выживанию инфицированных нейрональных культур.
Профилактика болезни Крейтцфельдта–Якоба.
Так как коровье бешенство у людей развивается после употребления мяса инфицированного скота, то введен запрет на экспорт мясопродуктов из тех регионов, где были зафиксированы случаи этого заболевания. Категорически запрещено также использование костной муки при производстве животных кормов и продажа мяса животных, чей возраст превышает 2 года.
Те, кто имеют контакт с биологическим материалом, а именно медработники, должны пользоваться перчатками, а в случае попадания зараженных жидкостей или тканей на кожу, проводить 5-10 мин. дезинфекцию 4 % раствором каустической соды и промывать это место проточной водой. Можно также для дезинфекции использовать применяющийся для дезинфекции на предприятиях мясной промышленности анолит, сочетающий стерилизующие и моющие свойства и эффективно уничтожающий бактериальных и вирусных возбудителей.
Материалы и инструменты настоятельно рекомендуется дезинфицировать раствором гидроксида натрия на протяжении часа. Разрушается третичная структура прионов также воздействиями сильнокислых моющих веществ и при обработке хлорной известью. Такое заболевание, как болезнь Крейтцфельдта-Якоба является фатальным заболеванием. Продолжительность жизни большинства больных не превышает 1 год с момента начала клинических проявлений; а средняя длительность составляет 8 месяцев. Лишь 5-10% заболевших живут в течение 2 и более лет. Наследственная болезнь Крейтцфельдта-Якоба в среднем длится около 26 месяцев.
Нужно внимательней быть всем нам к таким опасным недугам. А уж тем людям, которые непосредственно могут быть в контакте с таким заболеванием тем более.