Болезнь Куру (хохочущая смерть).
Болезнь Куру - данное заболевание является одной из смертельных нейродегенеративных прион-протеиновых болезней человека. Болезнь Куру имеет принадлежность к классу инфекционных заболеваний, которые называются губчатыми энцефалопатиями (прионные заболевания). Отличительной чертой у этого недуга является слипание и накопление деформированных молекул белка приона в тканях головного мозга.
Ученые имеют мнение, что деформированные прионные белки могут обладают не только способностью изменять свою форму, но и вызывать деформирование других белков этого же типа. Похожие заболевания данной группы включают в эту группу болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, а также фатальная семейная бессонница.
Прион-протеиновые болезни у животных включают в себя: коровье бешенство, хроническая изнуряющая болезнь, кошачья губчатая энцефалопатия и губчатая энцефалопатия копытных. Давайте добавим для ясности немного истории о данном проявление этого заболевания. В 1932 году в горах Новой Гвинеи пребывающей там экспедицией было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Такая находка стало поистине бесценным подарком для ученых этнографов и антропологов, ведь теперь стало возможным на «живом материале» изучать особенности и уклад жизни примитивных племён.
Но такой подарок был, как оказалось только на первый взгляд удачным. Проживавшие там папуасы из племени форе, отнюдь не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками, это были люди ярые приверженцы каннибализма. Естественно, что некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно это касалось христианских священников, которые взяли на себя риск принести этим мелким людоедам в 1949 году проповеди о любви к ближнему своему.
Представители этого племени и без проповедей священников очень обожали ближних своих. Но только с одной поправкой — это была любовь с гастрономической точки зрения. Большой популярностью у каннибалов пользовался ритуал поедание мозга своего умершего родственника. Причём основными участниками и поедателями в этом обряде были женщины и дети.
Представители племени форе искренне верили, что когда они поедают мозг своего почившего родича, им переходит его ум и все прочие достоинства, и добродетели. Данный обряд очевидцы описывали так:
«Женщины и девушки абсолютно голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы от тела, выкладывают их в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, затем эти цилиндры непродолжительное время держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах. По истечению небольшого отрезка времени, женщины и дети начинают собираться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда их откроют. И как только цилиндры извлекут, начинается пиршество».
Одним из работников миссии однажды было замечено, что у маленькой девочки явно проявлялись симптомы, какой то — болезни.
Вот как он описывал увиденное: «Ребенок сильно дрожал, а голова девочки спазматически покачивалась из стороны в сторону. На его вопрос было сказано, что она стала жертвой колдовства, и что эта дрожь будет продолжаться до самой её смерти. И что до самой смерти эта девочка не сможет есть. Через несколько недель она просто умрет». Папуасы из этого племени называли этот страшный недуг словом «куру», что в переводе с их языка имеет двойное обозначение, это «дрожь» и «порча».
А причинами проявления куру является сглаз чужого колдуна. Это заболевание было подробно описано в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Однако ещё и сейчас могут в тех уголках проявляются отдельные случаи, потому что инкубационный период данной болезни может длиться более 30 лет.
Основными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, которые иногда сопровождаемые улыбкой, весьма схожая на ту, которая проявляется у больных столбняком (risus sardonicus). Однако не является типичным признаком. В своей начальной стадии болезнь чаще всего проявляется головокружением и усталостью. Затем добавляется головная боль, судороги и, в последующем типичная дрожь.
На протяжение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, постепенно превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В конечном итоге происходит нарушение контроля мышечных движений и начинает развиваться тремор туловища, конечностей и головы.
В основном заболевание встречается преимущественно у женщин и детей, и считается неизлечимым — через 9-12 месяцев, как правило, оно заканчивается смертельным исходом. Основываясь на современные данные, куру — прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии. За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии данный ученый пожертвовал племени форе. Хотя сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был весьма убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают некие медленные вирусы. Данная теория до сих ещё имеет сторонников, хотя их конечно и меньшинство.
Существуют две версии возникновения куру:
Эпидемия болезни возникла в результате, следующего заноса в племя форе инфекции вместе со свиньями, носителями прионового агента скрепи, в дальнейшем же передавалась через каннибализм. Предполагается также, что в 30-40-е годы XX века носитель этого заболевания Кройцфельда-Якоба стал жертвой каннибализма.
Куру проявляется расстройствами функций мозжечка, свойственные нарушениями походки, координациями движений, артикуляциями, а также тремором [папуасское кит, дрожать, трястись]. Болезнь продолжается порядка 9~24 мес. и заканчивается летальным исходом больного. Инфекционная природа куру также была доказана группой Гайдушека тем, что подтвердила возможность заражения шимпанзе клетками мозга больного. Передается инфекция в природе с помощью элементарного механизма в связи с употреблением в пищу органов умерших людей при каннибализме.
Бывает, что частично происходит и контактный механизм, то есть происходит передача возбудителя через загрязненные кровью и остатками тканей руки при контакте с поврежденной кожей. Предполагается, но только гипотетически, что возможен и парентеральный ятрогенный (медицинский) путь передачи.
Профилактика болезни Куру.
В связи с тем, что был наложен запрет ритуального каннибализма в форе в 1956 году, болезнь постепенно была сведена к нулю. Благодаря такому образу состоялась эффективная профилактика передачи куру, ведь данный запрет употребления в пищу остатков умерших, и их приготовления, удачно прервали цепь передачи болезни на уровне реализации механизмов и путей передачи.