Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз.

Боковой амиотрофический склероз — данное заболевание носит нейродегенеративный характер, имеют место быть поражения периферические и центральные мотонейроны (двигательные нервные волокна). Вследствие своего прогрессирования данного синдрома, у больного человека будет наблюдаться атрофия скелетной мускулатуры, фасцикуляции, гиперрефлексия и разнообразные другие расстройства.

К сожалению, на данное время остановить протекание патологии не является возможным, и как ни прискорбно, но постепенное усиление симптоматики неизбежно приводит к летальному исходу. Это заболевание нервной системы, при которой затрагиваются моторные (двигательные) нейроны. Расположение таких нервных клеток находятся в спинном и головном мозге, и  несут на себе функции контроля совершения преднамеренных движений, к примеру при ходьбе.

В патологическом процессе, как правило задействованы двигательные нервы черепно-мозговых нейронов (лицевой, троичный, языкоглоточный). Боковой амиотрофический склероз встречается не так уж часто, где то (2-3 человека на 100000), но очень быстро прогрессирует.

Существует 3 типа бокового амиотрофического склероза — это классический спорадический, наследственный и так называемая форма Марианских островов.

Классический боковой амиотрофический склероз в основном диагностируется у 90-95% пациентов. Данная форма является спорадической, потому что у этой формы нет расположенности к передаче по наследству. А вот редко встречаемая наследственная форма, она может быть как генетической, так и унаследованной. Данная форма поражает пациентов примерно в возрасте 47 лет. Форма Марианских островов - это также редкая форма бокового амиотрофического склероза. В основном считается, что данным недугом чаще болеют мужчины после 50 лет.

По неутешительным данным статистики, больные умирают на протяжении 5 лет, после того как был поставлен диагноз этого заболевания. В медицинской литературе также можно встретить и другие названия данного вида болезни - это болезнь Луи Герига (данное название чаще используется в англоязычных странах); мотонейронная болезнь; и  болезнь Шарко (именно он впервые описал ее в 1869 г.).

Такое заболевание, как болезнь Луи Герига не имеет никаких исключений и поражает людей самого различного социального статуса и различных профессий, будь то актер, сенатор или лауреат Нобелевской премии. Одним из самых известных пациентов был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в последствие именно в честь него и получило это заболевание свое название. В настоящее время количество  таких больных насчитывает около 15000-20000 среди населения. У нас данный недуг поразил таких людей, как композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, и эстрадного исполнителя Владимира Мигулю.

Причины бокового амиотрофического склероза.

Что же провоцирует боковой амиотрофический склероз?

В настоящее время считается такая мультифакториальная теория, которая несет воздействие внешних патологических факторов (экзотоксины, неизвестные инфекционные агенты) на более предрасположенных лиц. Замечено также, что при некоторых формах БАС (Боковой амиотрофический склероз) причиной гибели мотонейронов могут служить продукты свободнорадикального окисления и глутаматергическая экзотоксичность.

В том, что поражения мотонейронов и нарастание темпа их гибели довольно-таки избирательно происходят, в настоящее время еще не получили удовлетворительного объяснения. Заболевание носит  характер сочетания синдрома поражения передних рогов у спинного мозга и пирамидного синдрома, при фактическом отсутствии объективно чувствительных расстройств и последующих нарушений функций тазовых органов.

В начале протекания заболевания проявляется мышечная атрофия дистальных отделов конечностей, как правило такие факторы как бы предшествуют снижению мышечной силы. Также параллельно симптомам периферического паралича имеют проявления признаки пирамидного синдрома - это высокие сухожильные и периостальные рефлексы, рефлексогенные зоны с их расширением и патологические рефлексы Бабинского, Бехтерева. Причем мышечный тонус в паретичных конечностях заметно повышен по спастическому типу.

Выражение симптомов периферического и центрального паралича равномерны, в некоторых случаях симптомы периферического поражения доминируют над проявлениями центрального, но возможно и обратное сочетание. В более поздних стадиях заболевания преобладают признаки периферического паралича. В начальной стадии БАС в зависимости от той или иной преимущественной локализации патологического процесса выделяют следующие формы: шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную формы. Могут быть определены также формы БАС, которые ассоциируются с деменцией или, что редко, с экстрапирамидным синдромом.

При шейно-грудной форме имеет место поражения мышц дистальных отделов верхних конечностей - это атрофия кисти по типу «обезьяньей лапы». Атрофии и парезы верхних конечностей постепенно нарастают, начинают охватывать мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Рефлексы брюшного пресса сохранены длительно.

При проявлении пояснично-крестцовой формы БАС постепенно нарастает слабость в дистальных отделах нижних конечностей, с фасцикуляциями и атрофией мышц появляется заметная неустойчивость, нетвердость при ходьбе; и чуть позже проявляется степпаж (так называемая петушиная походка).

В случаях бульбарной формы весьма типичны фибриллярные подергивания и атрофии языка, также расстройства глотания, артикуляции и фонация. В связи с тем, что движения языка ограничены, голос приобретает своеобразный гнусавый оттенок, больные могут часто как бы давится при еде, голова часто свисает, движения ее ограничены, лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Часто могут присоединяться псевдобульбарные симптомы, которые проявляются в виде рефлексов орального автоматизма, насильственного плача, смеха.

Течение и симптомы бокового амиотрофического склероза.

Для данного заболевания характерно прогредиентное течение. Процесс неумолимо распространяется и приводит к летальному исходу на фоне бульбарных расстройств. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года.

Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза.

При шейно-грудной форме:

• Слабость и подергивания мышц предплечья;
• Неловкость при выполнении точных движений пальцами, например при застегивании пуговиц на кофте.

При пояснично-крестцовой форме — слабость и подергивания мышц голени, больные испытывают неловкость при ходьбе, часто спотыкаются.

При бульбарной форме:

• Нарушение речи (дизартрия), больной начинает гнусавить, говорить в нос, появляется затруднение при глотании, особенно твердой пищи;
• Возникает атрофия (уменьшение размеров органа или ткани) и подергивания мышц языка, непрерывное слюнотечение;
• Приступы непроизвольного смеха или плача.

В дальнейшем, когда прогрессирует заболевание боковой амиотрофический склероз, мышечная слабость начинает охватывать все больше частей тела и постепенно переходит на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки.

В начале протекания заболевания, снижение мышечной силы и последующей атрофии могут быть асимметричными, но в дальнейшем процесс уже имеет симметричное распространение.

Факторы риска.

Данная болезнь начинает развиваться в возрасте 30-50 лет. Порядка 5 % больных, как правило имеют наследственную форму, остальные не связанны с наследственностью. Специалисты в области БАС не находят влияния на заболевание таких факторов как: инфекция; климат; травмы; перенесенные заболевания, поэтому и объяснения с ссылкой на них не имеет сравнительно положительных результатов; в ходе некоторых научных исследований была также  выявлена взаимосвязь БАС с пестицидами, но вот научной теории по  данному поводу пока не имеется.

Диагностика бокового амиотрофического склероза.

Во всем мире для того, чтобы постановить диагноз БАС, требуется совокупность признаков:

• Клинические симптомы поражения центрального мотонейрона (патологические кистевые и стопные симптомы, повышение боковой амиотрофический склероз симптомы, принципы диагностики и лечения сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса);
• Клинические признаки поражения периферического нейрона, подтвержденные электрофизиологическими методами исследования (электромиография), патоморфологическими данными (биопсия);
• Неуклонное прогрессирование болезни с вовлечением новых мышечных массивов.

Особую роль отводят исключениям других заболеваний, которые также могут проявляться симптомами, схожими на проявление БАС.

В случае подозрения на боковой амиотрофический склероз после тщательного сбора жалоб, анамнеза и неврологического осмотра больному назначаются:

• Электромиография (ЭМГ);
• Магнитно-резонансная томография (МРТ);
• Лабораторные анализы (определение концентрации КФК, АлАТ, АсАТ, содержание креатинина);
• Исследование ликвора (спинно-мозговой жидкости);
• Молекулярно-генетический анализ.

Для проведения диагностики бокового амиотрофического склероза используется игольчатая ЭМГ. В случае с БАС выявляют признаки денервации мышц, это когда пораженная мышца не имеет функционирующей связи с нейронами и их отростками. Полученные данные становятся подтверждением поражения центрального мотонейрона. Также еще одним признаком являются потенциалы фасцикуляций, которые регистрируют при ЭМГ. Необходимо знать, что и у здоровых людей могут быть также  обнаружены потенциалы фасцикуляций, но они несравненно будут отличаться по ряду признаков от патологических (что можно определить по ЭМГ).

Признаками, подтверждающие наличие БАС при МРТ, являются атрофия моторной коры головного мозга, дегенерация пирамидных трактов (пути, связывающие центральный мотонейрон с периферическим). В случае с БАС, в крови наблюдается повышение содержания КФК (креатинфосфокиназы) в 2-9 раз по сравнению с нормой. Данный фермент, выделяется при распаде мышечных волокон. По точно такой же причине незначительно повышаются показатели АлАТ, АсАт и креатинина.

Лечение бокового амиотрофического склероза.

К сожалению, боковой амиотрофический склероз не излечим. Но для замедления его прогрессирования используется Рилузол (Рилутек).

Данное действующее вещество препарата блокирует выделение глутамина, тем самым предотвращая повреждение нейронов, а также замедляет развитие самого заболевания. Рилузол принимается ежедневно дважды в сутки по 0,05 г.

Методы терапии, прежде всего, направлены на облегчение симптомов и включают:

• Транквилизаторы и антидепрессанты при депрессии;
• Миорелаксанты при мышечных спазмах;
• Обезболивание нестероидными противовоспалительными средствами, а на поздней стадии – опиатами;
• Препараты бензодиазепина при нарушении сна;
• Антибиотикотерапия при развитии бактериальных осложнений (бронхолегочные заболевания при БАСе часто не имеют симптомов);
• Уменьшение слюноотделения с помощью слюноотсоса и некоторых медикаментозных препаратов (амитриптилина );
• Использование приспособлений, облегчающих движение пациента (кроватей с различными функциями, кресел, трости), фиксирующих воротников;
• Логопедическую терапию;
• Диету, обеспечение достаточного поступления жидкости, зондовое кормление;
• Искусственную вентиляцию легких;
• Трахеостомию (хирургическим путем в трахее создается отверстие, позволяющее больному дышать).

Применение нетрадиционной медицины (траволечение, иглоукалывание, гомеопатия) не несет также должного эффекта при истинной форме БАС, но в случае, если симптомы обусловлены синдромом БАС, то вполне возможно улучшение состояния в зависимости от основной патологии. Сами же меры по предотвращению бокового амиотрофического склероза до сих пор не известны.

Поскольку боковой амиотрофический склероз - это быстро прогрессирующее заболевание, которое обусловлено поражением нервных клеток, отвечающих за двигательную функцию организма, то происходит постепенное нарастание мышечной слабости, что в свою очередь существенно усложняет жизнь пациента и его близких.

Что можно сказать в таких случаях?

Обрести силы человеку конечно сложно, но и сдаваться прежде времени никогда не надо.