Системная склеродермия

Системная склеродермия.

Системная склеродермия ССД — это весьма тяжелое заболевание аутоиммунного типа, относится к заболеваниям соединительной ткани с проявляющимися уплотнениями и отвердением, а также с поражением сосудов, ткани, альвеол легких, миокарда, почек, органов пищеварительной системы в форме фиброзов (разрастание соединительной ткани с рубцовыми деформациями внутренних органов по причине воспаления).

Распространенность данного недомогания составляет до 19 случаев на 1 000 000 населения. Чаще подвержены женщины в возрасте от 30 до 50 лет. У детей системная форма встречается очень редко. Доказан достоверный рост случаев заболевания у народов Африки и индейцев Северной Америки. Конкретная причина болезни неясна. Выдвигаются разные теории, основанные на выявлении изменений в организме больного человека. Доказана и обоснована связь развития системной склеродермии с избыточным синтезом коллагена.

Патогенез (патологические нарушения и их прогрессирование) обнаруживает излишки коллегановых волокон в стенках мелких артерий, мышцах, строме органов. Сама система поражения при склеродермии заключается в том, что происходит накопление ненужного объема белка в коже и всех органах, где имеется соединительная ткань, потому что коллаген является ее основным компонентом и составляет до 35% всего протеинового состава.

О том, какой положительный эффект дает коллаген в предупреждение старения кожи прекрасно осведомлены все женщины. Над решением проблемы задержки этого строительного белка в коже работает вся косметическая промышленность. Поскольку с возрастом организм теряет способность к синтезу коллагена. Это и служит основной причиной постарения кожи.

Главной аминокислотой в составе белковых молекул является глицин. Протеиновые цепочки образуют соединения, что способствует образованию миофибриллы, которая заполняет все межклеточное пространство.

Причины системной склеродермии.

Сбой синтеза коллагена при склеродермии вызывается провоцирующими факторами:

• Генетическими мутациями;
• Инфекционными заболеваниями (доказана связь с возбудителями рожи, скарлатины, дифтерии, цитомегаловирусами);
• Резким переохлаждением;
• Стрессовыми ситуациями и травмами;
• Хронической интоксикацией при работе с солями кремния, органическими растворителями;
• Негативным действием лекарственных препаратов;
• Введением вакцин;
• Переливанием донорской крови;
• Эндокринными заболеваниями;
• Излишним ультрафиолетовым облучением;
• Воздействием вибрации.

Причинами также могут быть некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины). Они вызывают симптомы повреждения эндотелия сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к ещё большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Это подтверждается развитием фиброза соединительной ткани у лиц, длительно контактировавших с бензином, поливинилхлоридом, кремниевой пылью, на фоне лечения некоторыми ЛС (блеомицин, L-триптофан) или употребления некоторых пищевых продуктов (например, недоброкачественного растительного масла).

Экспрессия некоторых Аг системы HLA в большей степени ассоциирована с синтезом определённых аутоантител, чем с заболеванием в целом. Феномен Рейно — симметричный пароксизмальный вазоспазм, который проявляется симптомами последовательного изменения цвета кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения) и, как правило, сопровождается ощущением напряжения и болезненности.

Феномен Рейно обнаруживают  почти у 90% больных с диффузной и 99% больных с лимитированной формой системной склеродермии, он сопровождается развитием фиброза и изъязвлений кожи пальцев. Тяжесть феномена Рейно напрямую зависит как от интенсивности вазоспазма, так и от выраженности структурных нарушений в артериях пальцев, связанных с воспалением и гиперкоагуляцией.

Бывает, что у больных с лимитированной формой системной склеродермии развивается так называемый симптом «системный феномен Рейно», он  проявляется генерализованным вазоспазмом артерий, обеспечивающие кровоснабжением почки, сердце, а также и другие внутренние органы. Одной из форм «системного феномена Рейно» — почечный склеродермический криз, связывается с вазоконстрикцией сосудов, которые кровоснабжают корковый слой почки.

При отсутствии периферического феномена Рейно, значительно повышается риск поражения почек. Причем симптомы поражения кожи (как и феномен Рейно) развиваются у подавляющего большинства больных системной склеродермией, а такое воспаление как латентное, можно обнаружить даже в нормальной коже. Очень характерна стадийность поражения кожи: острый воспалительный отёк, индурация, атрофия. При начальной стадии которая продолжается несколько месяцев, характерны симптомы — плотный отёк кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей и нередко сопровождается кожным зудом.

Прогрессирующее поражение кожи лица приводит к хорошо известной маскообразности, кожи конечностей — к склеродактилии, сгибательным контрактурам, трофическим нарушениям (язвы, гнойники, деформация ногтей.), а также гиперпигментации и депигментации кожи туловища с характерной спаянностью кожи и подлежащих тканей. При диффузной форме системной склеродермии процесс может весьма  быстро распространиться на кожу туловища, а при лимитированной идет поражение  кожи дистальных отделов конечностей и лица.

Телеангиэктазии (локальные расширения капилляров и мелких сосудов, представлены обычно в виде «сосудистой звёздочки») обнаруживают в 30% случаев диффузной и 80% случаев лимитированной формы системной склеродермии. Подкожный кальциноз (в 5% случаев диффузной и 45% случаев лимитированной формы) имеет  развитие в местах, которые часто подвергались различным травмам (кончики пальцев, локти, колени), и носит название синдрома Тибьерже-Вайссенбаха. Кальциноз мягких тканей — одно из проявлений CREST-синдрома.

Склеродермия у детей. Симптомы системной склеродермии.

Клиническая картина склеродермии у детей до лечения обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начинаясь с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро может обретать черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи – патогномоничный симптом склеродермии. Это в основном  распространенный плотный отек, затем в дальнейшем наблюдается уплотнение и атрофия кожи. Гораздо чаще изменения локализуются на коже лица и конечностей, нередко кожа всего туловища будет выглядеть плотной. Одновременно при симптомах склеродермии может развиваться очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Так же характерны проявления язвочек и гнойничков на кончиках пальцев, причем они длительно не заживают и довольно-таки болезненные, деформация ногтей, выпадение волос, вплоть до облысения.

Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром при симптомах склеродермии, как правило, сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И очень редко может наблюдаться острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы.

Кардиологические симптомы склеродермии у ребенка.

Поражение сердечно-сосудистой системы  имеет такое свойство, что наблюдается почти у всех больных: идет поражение миокард и эндокард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При прохождении рентгенологического исследования отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии – немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, в проявление наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной.

На ЭКГ в основном  наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. В том случае, если процесс локализуется в эндокарде, то возможно развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Как правило, обычно страдает митральный клапан. Но  склеродермическому пороку сердца свойственно и доброкачественное течение.

Поражения сосудов, как симптом склеродермии.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов приводит к тяжелой висцеральной патологии – кровоизлияниям, ишемическим, порой даже к некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распада легочной ткани, истинной склеродермической почки).

Сосудистая патология определяет быстроту протекания процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время, также возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, довольно так нередко и гангрена пальцев рук, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней.

Стадии системной склеродермии.

Болезнь протекает в 3 стадиях:

1. Первичные признаки, в основном суставные и сосудистые, холодовой спазм по типу Рейно, цианоз — при хроническом. Самая благоприятная в отношении выздоровления.
2. Генерализация или проявления множественности симптомов и захватывание болезнью всех систем и органов. Результаты лечения менее заметны.
3. Органические изменения (конечная стадия с тяжелыми сосудистыми, дистрофическими, склеротическими поражениями и развитием омертвения отдельных участков организма или недостаточностью функции органов). Наиболее неблагоприятный прогноз на выздоровление и качество жизни.

К факторам риска относят:

• Переохлаждения;
• Вибрация и сотрясения при работе;
• Травмы (часто – травмы черепа);
• Инфекционные заболевания;
• Контакт с химическими, фармацевтическими веществами;
• Эндокринная перестройка организма; психические травмы и нервная перегрузка;
• Аллергический фактор.

Лечение системной склеродермии.

Системная склеродермия — неизлечимое заболевание, но лечение отдельных признаков улучшает состояние и работу органов, продлевая жизнь пациента и улучшая ее качество.

Терапевтическое и медикаментозное лечение склеродермии.

Терапевтическое лечение больных ССД всегда комплексное, направленное на устранение или смягчение симптомов заболевания. Медикаменты для лечения подразделяют на три базовые группы:

1. Антифиброзные: D-пеницилламин, лидаза, колхицин, диуцифон.
2. Сосудистые средства: сосудорасширяющие, медикаменты, предотвращающие слипание (агрегацию) тромбоцитов и образование из них тромбов, перекрывающих сосуды, ангиопротекторы для нормализации функции и состояния сосудов (Нифедипин, Курантил, Трентал, Реополиглюкин).
3. Средства, снимающие воспалительные процессы и подавляющие определенные иммунные реакции организма (гормоны, противоопухолевые препараты – цитостатические).

Современная медицина не всегда имеет в своем арсенале лекарственные средства, которые могут эффективно замедлять развитие заболевания. Однако существуют  препараты, которые продлевают жизнь больных и значительно  уменьшают последствия от повреждения органов. Весьма нередко именно такие препараты можно найти в народной медицине. Нужно также придерживаться следующего: пациенты должны обеспечить необходимую гидратацию (увлажнение) кожи. Не в коем случае нельзя подвергать руки и ноги воздействию холода. Очень важно отказаться от курения.

Диета больных при склеродермии должна основываться на легко усваиваемых продуктах и содержать достаточное количество витаминов. Склеродермия у детей успешно лечится витаминами E и D3. Данное заболевание у малышей со временем проходит само по себе, но для того, чтобы ускорить процесс, лучше включить в рацион продукты с этими витаминами. Желательно пациенту ежедневно давать рыбий жир (в капсулах или в чистом виде), пророщенную пшеницу, овсянку, печень и морскую рыбу. Взрослым также нужно обратить внимание на эти витамины, чтобы помочь уменьшить неприятные симптомы и, что немаловажно — продлить жизнь.

Народные способы лечения склеродермии.

Масла - при любом типе склеродермии весьма важно ухаживать за кожей, смягчать ее. В связи с этим Вы должны не менее трех раз в день смазывать пораженные места любым маслом — оливковым, миндальным, кукурузным, маслом виноградных косточек. Также Вы можете приготовить масло зверобоя. Оно не только смягчает эпидермис, но и уберет любые воспаления, сберегает от инфекций, и что замечательно, так это повышается местный иммунитет кожи. Для приготовления масла возьмите 150 г свежей травы или 100 г сухой травы зверобоя. Всыпьте ее в стеклянную посудину и добавьте 500 мл оливкового либо растительного масла. Поставьте банку на солнечное место и настаивайте 10 дней, периодически встряхивая. Процеженное масло втирайте в тело 2-3 раза в день.

Ванны - принятие тёплых ванн с  (температурой 32-40 С) помогут в улучшение кровотока и питание тканей, помогут уменьшить скованность мышц и суставов. С помощью таких процедур можно лечить любую разновидность склеродермии.

Ванны из овсяной соломы. Полезны не только для кожи, но и для внутренних органов (особенно, если системная склеродермия привела к ухудшению функции легких и пищевода). Горсть овсяной соломы отварите в 2 литрах воды, процедите и вылейте в ванну. Повторять процедуру следует раз в 2-3 дня, после ванны желательно  смазать все тело маслом или кремом, и отправляйтесь в постель.

Ванны из листьев герани. Герань имеет биологически активные вещества, которые благотворно влияют на кожу при склеродермии. Рекомендовано каждые полгода проходить курс из 10 таких процедур. Возьмите 100 г измельченных листьев и стеблей комнатной герани, отварите в небольшом количестве воды, вылейте полученный отвар в полную ванну. Желательно после купания смазать кожу маслом герани (продается в аптеках).

Сосновые ванны. Данные ванны не только ухаживают за кожей, они еще и успокаивают ЦНС (центральную нервную систему), это очень важно при аутоиммунных заболеваниях, при этом поддерживают работу легких (на поздних этапах системной склеродермии). Для такого лечения подойдет любая хвоя – молодые еловые и сосновые шишки, измельченный можжевельник, пихта. Отварите сырье в небольшом количестве воды и добавьте в ванну. Можете также капнуть несколько капель эфирного масла хвои.

Молочно-медовые ванны. Быстро восстанавливают красоту кожи, показаны при очаговой склеродермии. На одну ванну понадобится 3 литра домашнего молока и стакан мёда. Растворить все ингредиенты в воде и можно приступать к купанию.

Ванны из листьев березы. Применяются в случаях, если системная склеродермия дала осложнения на суставы. Горсть сухих листьев проварите в воде 5 минут, процедите отвар и вылейте в ванну.

Очаговая системная склеродермия у детей и взрослых значительно уменьшится или пройдет полностью, если Вы будете несколько раз в день смазывать пораженные участки кожи свежим соком алоэ, смешанным с мёдом в равных пропорциях.

Лечить наружную кожную склеродермию можно специальным компрессом, приготовленным на основе лука. Для этого испеките овощ среднего размера в духовке до мягкого состояния. Затем  разомните луковицу вилкой, добавьте столовую ложку натурального меда, столовую ложку сметаны и чайную ложку спиртовой настойки прополиса. Полученную смесь следует  прикладывать к пораженным местам в виде компресса, сверху прикрывайте марлевой повязкой. Рекомендовано провести курс из 10 таких компрессов, чтобы результат был действительно заметным.

Травы от системной склеродермии. В связи с тем, что этот вид склеродермии является тяжелым аутоиммунным заболеванием, то лечить его нужно противовоспалительными препаратами и иммунодепрессантами. Очень многие травы обладают этими свойствами, поэтому Вы можете обойтись без дорогостоящих лекарств.

Гречиха сахалинская. Данное растение помогло многим пациентам облегчить свое состояние при склеродермии. Столовую ложку измельченной травы соедините со стаканом водки, выдержите смесь в темном месте 2 недели, затем процедите и принимайте по 10 капель утром и вечером после еды.

Мыльная трава (сапонария лекарственная) – еще одно эффективное средство от нашей проблемы. В этом случае понадобится корень растения. Заваривайте его в термосе (3 столовых ложки на литр кипятка, настаивать 2 часа) и пейте глотками на протяжение дня. Курс лечения составляет 3 недели, затем нужно сделать перерыв на 3 месяца.

Гарпагофитум, ведь это не только отличный иммунодепрессант и противовоспалительное средство. Это растение поддерживает подвижность суставов, что очень важно при склеродермии. Для того, чтобы лечить недуг,  понадобится засушенный корень гарпагофитума. Следует измельчить его в порошок и смешать в равных пропорциях с натуральным медом. Принимать нужно по чайной ложке такой смеси каждое утро после пробуждения, запивая чистой водой.

Ревень волнистый – при системной склеродермии поддерживает функцию сердечной мышцы, суставов и почек. Рекомендуется постоянно пить чай из этого растения (заваривайте чайную ложку ревеня в стакане кипятка).

Также можно повышать иммунитет чаями из таких растений как боярышник, эхинацея, ромашка и шалфей. Можно просто смешивать эти растения в равных частях и готовить из них целебные напитки.

Никогда не следует опускать руки, если проявился тот или иной недуг, например — системная склеродермия. Поверьте, что Ваш организм может творить чудеса, просто нужно не только использовать его, но и уметь слушать.

Будьте всегда здоровы!