Синдром Фелти

Синдром Фелти.

Синдром Фелти - это осложнение ревматоидного артрита. Синдром Фелти определяется наличием трех патологий: ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных телец в крови человека. Этот синдром не распространен. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом.

Клиническая картина.

• Поражение суставов в рамках РА;
• Высокая частота системных проявлений;
• Ревматоидные узелки;
• Синдром Шёгрена;
• Лимфаденопатия;
• Полиневропатия;
• Серозит;
• Пигментация и язвы на коже голеней;
• Эписклерит;
• Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертензии;
• Гранулоцитопения;
• Интеркуррентные инфекции.

Причина синдрома Фелти неизвестна.

У некоторых пациентов с ревматоидным артритом может появиться данный синдром, а у некоторых – нет. У пациентов с данным синдромом образуются белые кровяные тельца в костном мозге, несмотря на низкую циркуляцию белых кровяных клеток в крови. Эти белые клетки могут скапливаться в избыточном количестве в селезенке пациента с синдромом Фелти. Это особенно выражено у пациентов, страдающих данным симптомом, у которых присутствуют антитела, борющиеся против белых кровяных клеток.

Диагностика синдрома Фелти.

Лабораторные данные:

• Увеличение СОЭ;
• Нейтропения менее 1,5´109/л;
• Тромбоцитопения;
• Наличие РА в высоких титрах;
• Наличие АНАТ;
• Обнаружение антинейтрофильных перинуклеарных АТ;
• Возможно умеренное повышение уровня щелочных фосфатаз и трансаминаз, что следует учитывать в дифференциальном диагнозе гепатолиенального синдрома.

Инструментальные данные:

• Исследование костного мозга (аспирация): возможно обнаружение нормального костного мозга, нормального количества мегакариоцитов и гиперплазию миелоидного ростка с нарушением созревания.

Диагностическая тактика.

Синдром Фелти развивается, как правило на фоне многолетнего деструктивного ревматоидного артрита с системными проявлениями. Таким образом вопрос диагностики синдрома Фелти — вопрос расшифровки нейтропении у больного ревматоидным артритом. Цитопении при ревматоидном артрите могут являться следствием применяемых ЛС. В решении вопроса помогают аспирация костного мозга.

Прямых симптомов развития болезни нет. Примером можно назвать то, что у некоторых пациентов инфекция (кожного типа или пневмония) возникает чаще, чем у здорового человека.

Это обуславливается низким содержанием лимфоцитов. Организм становится уязвимым к воспалительным процессам, что и приводит к появлению инфекции. В сложных случаях появляются язвы на ногах.

Симптомы, по которым можно диагностировать Синдром Фелти, следующие:

• Наступление в раннем периоде развития болезни лейкопении;
• Развивается тромбоцитопения и гранулоцитопения, а также анемия;
• Разрушаются и нейтрофилы, которые накапливаются в селезенке.

После того, как было проведено исследование селезенки возможно выявление гиперплазии пульпы. Сосуды могут быть переполнены кровью и сильно расширены, находят большие участки некроза. Некроз происходит из-за васкулитов, появление которых характерно при развитии ревматоидного артрита. Если симптомы небыли выявлены на ранней стадии, то дальнейшие обследование костного мозга выявляет нарушение созревания основных элементов, участвующих в образовании нейтрофилов. В свою очередь, нарушение работы костного мозга становится причиной снижения концентрации нейтрофилов в зрелой форме. Снижение концентрации нейтрофилов является причиной появления большого количества плазматических клеток.

Увеличение лимфоузлов может указывать на различные заболевания, но также происходит (в незначительной или большой степени) при синдроме Фелти. К вторичным симптомам можно отнести:

• Быстрая потеря массы тела при нормальном питании;
• Образование пигментации на коже;
• Амиотрофия;
• Изменение размеров печени;
• Некротический стоматит;
• Сепсис.

Вторичными признаками развития синдрома Фелти могут стать любые инфекционные заболевания. Важно обратить внимание на их периодичность возникновения и следует сдать анализы на лимфоциты.

Лечение Синдрома Фелти.

Лечение данного синдрома не всегда требуется. Ревматоидный артрит лечится как обычно, стандартно. Лечение повторяющихся инфекций, образования язв на ногах, активной формы артрита включает средства, помогающие при ревматизме, такие как метотрексат или азатиоприн. Пациентам с серьезными инфекциями необходимо каждую неделю делать инъекции фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов, который помогает увеличить количество белых кровяных телец. Проводится хирургическое удаление селезенки по тем же самым причинам, но это еще не было оценено при длительных исследованиях.

Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови:

• Соли золота;
• Метотрексат 7,5–15 мг/нед;
• Пеницилламин.

Глюкокортикостероиды эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз.Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях Интеркуррентные инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови >1,0´109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения ревматоидного артрита на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.

Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается.

В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует.

Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфов. Синдром Фелти – является относительно редким заболеванием, если точнее, то это осложнение целой группы патологий, которое сегодня диагностируется крайне редко. Но это не значит, что можно пренебрегать его лечением и не обращаться за квалифицированной помощью к соответствующему врачу.

Проявление первичных симптомов должны насторожить каждого и стать поводом для обращения за консультацией к специалисту. А иначе увеличивается вероятность ухудшения общего состояния и вероятность развития достаточно опасных для здоровья осложнений, в число которых входит разрыв самой селезенки. Единственным эффективным вариантом терапии в настоящее время признается спленэктомия.

Спленэктомия – это хирургическая процедура, которая подразумевает полное или частичное удаление селезенки. Селезенка играет важную роль в функционировании иммунной системы организма, помогая ей бороться с микробами и инфекциями. Она также способствует фильтрованию крови и регулирует поступление крови к печени. Если селезенка повреждается или оказывается пораженной заболеванием, может возникать необходимость в спленэктомии.

При данном заболевании пока к сожалению не установлены профилактические меры, поскольку само заболевание и диагностируется не столь уж часто, да и является мало изученным. Но это не значит, что при данном заболевании нет возможных мер профилактики или определенных средств к устранению, как самого недомогания, так и мер по недопущению развития.

Все, как и впрочем всегда, довольно просто. Здоровый образ жизни, уделять внимание своему организму гимнастикой, методикой точечного массажа и самомассажа, не затягивать с любыми даже незначительными отклонениями в плане здоровья, но и не усердствовать с выявлением у себя несуществующих заболеваний и уж тем более не налегать в таком случае на лекарства.

Старайтесь дружить с Вашим здоровьем, и оно Вас не подведет. Этого мы желаем всем Вам от всего сердца!