Инфантильные спазмы.
Что такое инфантильные спазмы, мы узнаем из этой статьи...
Клинические и электроэнцефалографические характеристики эпилептических приступов у детей, могут варьировать в зависимости от возраста. Наглядным примером таких возраст зависимых феноменов являются инфантильные спазмы. Это так сказать уникальный тип приступов, ассоциированный с ранним детским возрастом. Критерии, которые характеризуют синдром Веста.
Синдром Веста имеет принадлежность к эпилептическим синдромам, но при этом выделен в отдельное заболевание по ряду критериев, основным из которых является возрастная зависимость. В своем подавляющем большинстве случаев, данное заболевание возникает в младенческом возрасте (до года). Правда отмечаются и более поздние клинические признаки заболевания, в возрасте до пяти лет, и единичные случаи у взрослых.
Инфантильные спазмы представляют собой специфический возрастной феномен, который возникает у детей только в первые два года жизни, наиболее часто — в промежутке от 4 до 6 месяцев, и приблизительно у 90% пациентов — до 12 месяцев. Заболеваемость синдромом Веста оценивается как 0,4 на 1000 детей, родившихся живыми. И хотя сам спазм, как правило длится лишь 1-2 секунды, они обычно происходят сериями «приступ-перерыв-приступ», и такие перерывы обычно составляют 5-10 секунд.
Во время таких спазмов все тело ребенка внезапно сильно напрягается, руки описывают дугу, ноги и голова могут сгибаться вперед. Но несмотря на это, инфантильные спазмы бывает иногда очень трудно заметить в связи с тем, что они могут проявляться одним лишь закатыванием глаз вверх и легким сокращением мышц живота. Более часто инфантильные спазмы проявляются сразу после пробуждения младенца, и гораздо реже они случаются во время сна.
Вскоре после проявления приступов судорог родители могут заметить ряд определенных изменений в своем ребенке:
- Могут быть утрачены ранее усвоенные навыки (ребенок перестает переворачиваться, сидеть, ползать, лепетать, хотя до этого уже хорошо освоил эти этапы развития).
- Потеря навыков социального взаимодействия и улыбок.
- Повышенная плаксивость или наоборот, несвойственная ребенку молчаливость.
- Примечание: Поговорите с Вашим педиатром, если Ваш ребенок на данный момент не соответствует нужным этапам развития. Доверяйте своим инстинктам, Вы знаете своего ребенка лучше всех!
Как выглядят инфантильные спазмы?
Как правило, каждый спазм длится менее 1 секунды, во время каждого спазма у ребенка на лице видно удивление, взгляд застывает, руки поднимаются и чуть раскидываются в стороны. В промежутках между каждым спазмом ребенок будет выглядеть хорошо, что это очень типично для инфантильных спазмов. Типичным межприступным ЭЭГ-паттерном при инфантильных спазмах является гипсаритмия.
Термин «гипсаритмия» был впервые введен F. Gibbs и E. Gibbs в 1952 г. для описания межприступного ЭЭГ-паттерна, характерного для инфантильных спазмов. Они описали гипсаритмию следующим образом:
... Редкие медленные волны и спайки с высоким вольтажем. Такие спайки видоизменяются, время от времени и по продолжительности и по локализации.
Классификация инфантильных спазмов.
Как и любая типовая разновидность эпилептических припадков, спазмы подразделяются на виды:
- Флексорный вид — интенсивные спазмы сгибательных мышц тела, рук и ног.
- Экстензорный вид — усиленные спазмы мышечной ткани, отвечающую за разгибательную функцию, характеризующееся одновременным разгибанием тела, шеи, верхних и нижних конечностей.
- Флексорно-экстензорный вид — смешанный тип спазма мышечной ткани с чередованием разгибаний и сгибаний отделов тела.
- Ассиметричные спазмы мышечной ткани одной стороны тела. Характерно появление при тяжелых патологиях головного мозга детей.
В зависимости от причин, повлекших появление и вида протекания приступа, спазмы группируются на:
Симптоматические, данные спазмы с установленной этиологией, характеризуются отклонением психического и нервного развития после проявления спазмов, нарушениями неврологического характера, при исследовании явно видны патологические аномалии в структуре головного мозга.
Криптогенные, эти спазмы не установленной этиологии, ребенок имеет нормальное психоневрологическое развитие до начала болезни, характерен определенный вид судорожных процессов. При обследовании мозга очаговых поражений не обнаруживается.
Идиопатические, являются судорожными приступами, которые начинаются в неонатальном периоде и в детском возрасте. Имеют доброкачественное течение, ритмичность передачи нервных импульсов не нарушена, характеризуется отсутствием неврологических изменений и нормальным психическим развитием при протекании заболевания. Иногда они выглядят фокальными, через несколько секунд создается впечатление, что они исходят из многих очагов.
Временами разряды в виде спайков генерализуются, но никогда не выглядят как ритмично повторяющийся и высокоорганизованный патер. Эти изменения практически постоянны. Исследования этиологии инфантильных спазмов были начаты в 50-х годах нашего столетия. По мере накопления фактов стала очевидной полиэтиологичность синдрома.
Инфантильные спазмы были описаны при внутриутробных инфекциях, различных дисгенезиях мозга, при ряде хромосомных аномалий и наследственных заболеваний. Среди последних в частности практически все нейро кожные синдромы, многие метаболические заболевания от часто встречающейся фенилкетонурии до органических ацидурий, в том числе чрезвычайно редкой фумаровой ацидурии.
К развитию таких симптоматических инфантильных спазмов могут приводить серьезные перинатальные повреждения мозга. Это могут быть аноксия-ишемия, интравентрикулярные и субарахноидальные кровоизлияния, неонатальная гипогликемия. В зависимости от этиологии все инфантильные спазмы разделяются на криптогенные и симптоматические.
Целесообразность разделения инфантильных спазмов на криптогенные и эпилептические исходит из обобщенного опыта по особенностям клинических проявлений и течения инфантильных спазмов.
Для криптогенных инфантильных спазмов характерны:
- Отсутствие четкой этиологической причины;
- Нормальное нервно-психическое развитие ребенка до момента развития заболевания;
- Отсутствие других типов судорог;
- Отсутствие признаков повреждения мозга по данным нейрорадиологических методов исследования (компьютерная (КТ) и ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР) томография головного мозга).
Симптоматические спазмы являются следствием различных этиологических факторов. Для симптоматических инфантильных спазмов характерны:
- Установленная этиология;
- Задержка нервно-психического развития до момента развития заболевания;Неврологические нарушения;
- Нередко — патологические изменения при КТ-и ЯМР-исследовании мозга.
Все эти этиологические факторы и соответственно симптоматические инфантильные спазмы по времени возникновения условно разделяются на три большие группы — пренатальные, перинатальные и постнатальные. Причиной таких инфантильных спазмов может быть любой повреждающий кору головного мозга фактор.
У большинства детей часто выявляются перинатальная патология ЦНС, травма головного мозга, различные хромосомные и генные аномалии. Но бывает, что встречаются и криптогенные (при отсутствии четкой этиологической причины) инфантильные припадки.
Диагностические процедуры инфантильных спазмов.
Проводится клиническая оценка развития нервной системы. Данные лабораторного скрининга на электролитные, метаболические или другие нарушения, как правило нормальные. В неясных случаях для выявления этиологии можно исследовать ликвор, провести нейрометаболические тесты, хромосомный анализ. Компьютерная томография (КТ) и главным образом магнитно-резонансная томография (МРТ) являются обязательными перед началом терапии стероидами.
Интериктальная ЭЭГ:
Классический эпилептиформный паттерн гипсаритмии регистрируется у 2/3 больных. Асимметричная и модифицированная гипсаритмия встречаются в 1/3 случаев.
Иктальная ЭЭГ:
Могут регистрироваться до 11 различных иктальных паттернов продолжительностью от 0,5 сек до 2 мин. Наиболее частый паттерн (72%) состоит из высокоамплитудной генерализованной медленной волны, эпизода низкоамплитудной быстрой активности.
Лечение инфантильных спазмов.
Лечебная терапия инфантильных спазмов проводится с помощью препаратов адренокортикотропного гормона — синтетический вариант биологического вещества продуцируемого железами эндокринной системы, стимулирует выполнение жизненно важных функций организма. В следствие применения заметно снижается частота приступов, и как правило улучшаются гипсоаритмические процессы.
- В качестве лечения также проводится терапия с помощью стеройдных препаратов, облегчающих детские приступы.
- Медицинские средства для снижения частоты и силы течения судорог — антиконвульсанты: вальпроева кислота, нитразепам.
- Комплекс витаминных препаратов группы В для улучшения мозговой деятельности.
В случаях обнаружения очагового поражения могут приниматься решение об оперативном удалении патологии или проводится пересечение мозолистой области мозга. Правда на данном этапе развития медицины излечить инфантильные спазмы у детей нельзя, так как их прогресс плавно переходит в другой тип эпилептических приступов. Развитие центральной нервной системы ребенка затруднено, происходят патологические изменения тканей головного мозга. Но вот улучшить качество жизнедеятельности возможно с помощью квалифицированной помощи и лечения без промедлений.
Прогноз инфантильных спазмов.
В том случае, если инфантильные спазмы удалось полностью устранить с помощью лечения, у многих таких детей могут развиваться другие виды эпилепсии, а также интеллектуальные или другие отклонения в развитии в более позднем возрасте. Чем быстрее будет принято лечение, тем благоприятнее прогноз.
У детей, которые имели нормальное развитие до старта инфантильных спазмов, при своевременно начатой терапии возможно даже полное выздоровление без каких-либо последствий в будущем.